Synonymes

– tumeur d’Abrikossoff

– myoblastome à cellules granuleuses

 

Définition

Tumeur bénigne rare à cellules granuleuses décrite pour la première fois en 1926 par Abrikossoff, qui la nomma « myoblastome granulo-cellulaire ».

 

Étiologie

Incertaine, l’origine musculaire a été écartée au profit d’une origine nerveuse (protéine S100 positive).

Cette tumeur est probablement dérivée des cellules de Schwann.

 

Signes cliniques

Nodule asymptomatique, solitaire, sessile, bien délimité, de surface lisse (sauf au niveau de la langue) non ulcérée, de consistance ferme, de croissance lente, de couleur blanchâtre, jaune ou normale, il peut atteindre une taille de 1 à 3 cm de diamètre.

Photo. Tumeur à cellules granuleuses de la langue chez une femme de 70 ans.

 

Localisation

Préférentiellement retrouvé sur la face dorsale de la langue (50% des cas) et bords latéraux (15%) et plus rarement sur la muqueuse buccale.

 

Diagnostic différentiel

Neurofibrome, schwannome, tumeurs des GSA, lipome, sarcome, carcinome épidermoïde (notamment dans le cas où il y a une ulcération en surface).

 

Examens complémentaires

Examen histopathologique et immunohistochimique.

 

Traitement

Exérèse chirurgicale avec de larges marges chirurgicales car la lésion est non encapsulée et souvent mal limitée, infiltrant les fibres musculaires sous-jacentes.

 Photo. Exérèse chirurgicale de la tumeur à cellules granuleuses de la pointe de langue.

 

Histologie

Nappe de cellules polygonales ou fusiformes, acidophiles à cytoplasme granuleux (1), protéine S100 positive (2), mal limitée, mêlée aux fibres musculaires (3), et recouverte le plus souvent par un épithélium où l’on retrouve une hyperplasie pseudo-épithéliomateuse (4). Il n’existe pas de capsule.

La positivité de la PS-100 est en faveur d’une origine nerveuse.

   

Coupes histologiques. Tumeur à cellules granuleuses chez une femme de 70 ans.

Coupe histologique. Tumeur à cellules granuleuses chez un homme de 43 ans.