Définition

Tumeur bénigne rare, d’origine nerveuse à partir des cellules de Schwann et périneurales, et de l’endonèvre.

 

Étiologie

Inconnue ou génétique dans 20 % des cas (neurofibromatose de type I (NF1) ou de Von Recklinghausen).

 

Signes cliniques

• Forme solitaire : nodule parfois polypoïde, indolore, sessile, ferme, bien délimité mais non encapsulé, de surface lisse, de croissance lente, mesurant entre 0,5 et 1,5 cm de diamètre. De couleur blanc-grisâtre, il est recouvert d’un épithélium normal.
• Forme multiple : associée à NF1, nodules constituant une masse molle polylobée, pénétrant les tissus voisins.

   

Photo. Multiples nodules au niveau de la lèvre supérieure et des mains chez un homme de 66 ans atteint d’une neurofibromatose de type I.

 

Localisation

Muqueuse buccale, langue, palais.

 

Diagnostic différentiel

Fibrome, schwannome, névrome traumatique, tumeur à cellules granuleuse, lipome.

 

Examens complémentaires

Examen histopathologique.

 

Traitement

Exérèse chirurgicale pour le neurofibrome solitaire.

En présence de lésions multiples, le patient doit être évalué pour la neurofibromatose de Von Recklinghausen.

 

Histologie

Mélange de cellules de Schwann et de fibroblastes dans un stroma plus ou moins lâche, avec présence d’axones et de filets nerveux au sein de la tumeur.