Synonyme

– tumeur gingivale à cellules granuleuses du nouveau-né

 

Définition

Tumeur bénigne rare de la période néonatale, décrite pour la première fois par Neumann en 1871.

Dans de rares cas, elle peut être obstructive, à l’origine de troubles alimentaires, respiratoires, imposant un traitement chirurgical rapide.

 

Etiologie

Elle se développe lors de la vie intra-utérine tardive mais son étiologie reste méconnue.

 

Signes cliniques

Nodule généralement unique, indolore, sessile parfois pédiculé, ferme, de taille variable allant de quelques millimètres à plusieurs centimètres, de même couleur que la muqueuse adjacente ou légèrement plus rouge et de surface lisse.

L’épulis congénitale survient de façon quasi-exclusive chez nouveau-né de sexe féminin.

 

 

 

 

 

 

 

 

Photo. Epulis congénitale située sur la crête alvéolaire du maxillaire antérieur chez une petite fille de 3 jours.

 

Localisation

Crête alvéolaire au niveau de la canine du maxillaire (2 maxillaires / 1 mandibule).

Une localisation multiple est retrouvée dans moins de 10% des cas.

 

Diagnostic différentiel

Tumeur neuroectodermique (plus profonde), rhabdomyosarcome (croissance rapide).

 

Examens complémentaires

Examen histopathologique, immunohistochimie.

 

Traitement

Exérèse chirurgicale.

Certaines épulis congénitales de taille inférieure à 2 cm peuvent régresser spontanément.

 

Histologie

Présence de cellules polygonales ou allongées à cytoplasme acidophile et granulaire (1) présentant le même aspect que les cellules de la tumeur d’Abrikossoff, cependant les cellules granuleuses sont PS100 négatives. L’épithélium malpighien présente une couche basale rectiligne (2), aucune hyperplasie pseudo-épithéliomateuse n’est retrouvée comme dans la tumeur à cellules granuleuses de l’adulte.

   

Coupes histologiques. Épulis congénitales du nouveau-né.